特发性肺纤维化

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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。

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肺纤维化病程发展到晚期，经常出现症状，用力肺活量（FVC）低于50%-60%预测值，以及或肺弥散量（DL,CO）低于30%-40%预测值。采用类固醇激素或其它免疫抑制治疗后仍然不断恶化，肺功能严重损害。可以考虑施行肺移植手术。现在国内开展肺移植手术比较多的医院有广州医学院第一附属医院的肺移植中心，积累了丰富的手术经验。详细情况，可浏览--中国南部肺移植网