你好,这种病有轻的,也有严重的。它的主要症状是多处出现良性的神经纤维瘤和畸形,在皮肤上出现牛奶咖啡色的色素斑,一般不少于5处,直径约1.5平方厘米或更大。建议你尽早切除并且做病理切片。手术后不会影响神经,请放心。希望可以帮到你,谢谢。
1.软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。2.象皮病样多发性神经纤维瘤皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。3.咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。4.粘膜损害少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。5.中枢神经损害近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。6.组织病理示真皮内瘤细胞呈团块状,有典型“S”型细胞核。7.成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。如果没有其他的症状,可以继续观察,如果是咖啡斑生长速度快,就应该去做病理活检,根据病况做具体治疗,对较大的损害应手术切除。
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王奕鸣 主任医师 暨南大学附属第一医院
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