婴儿胆道梗阻的临床表现多样,包括皮肤及巩膜黄染、大便颜色改变、肝脾肿大、胆红素异常、营养障碍等。 1.皮肤及巩膜黄染:胆汁排泄不畅,胆红素在体内蓄积,导致皮肤和巩膜发黄。 2.大便颜色改变:正常大便呈黄色,胆道梗阻时胆汁无法进入肠道,大便颜色变淡甚至发白。 3.肝脾肿大:胆汁淤积可引起肝脏和脾脏的肿大。 4.胆红素异常:血液中胆红素水平升高,以直接胆红素升高为主。 5.营养障碍:影响脂肪吸收,导致患儿消瘦、发育迟缓。 如果发现婴儿有疑似胆道梗阻的症状,应及时带孩子到正规医院儿科或小儿外科就诊,进行相关检查,如肝功能检查、B 超等,以便明确诊断,尽早治疗。

1.针对基础病因治疗对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤,免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。2.支持与对症治疗熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用,如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。3.肝移植某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者,其1年生存率约90%。

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