进行性肌营养不良晚期病人如何治疗？

进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力.目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状.如维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定；肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广.治疗上时很困难的,可以到大的医院检查下再做打算.

进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）.患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁.患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步".易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起；3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性,二十岁以前死亡假肥大型进行性肌营养不良晚期主要表现为心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹导致肺通气量下降,胸廓运动及肺的顺应性相继消失,早期出现CO2潴留,呼吸窘迫,心率加快,血压升高.晚期呼吸极度困难,需要机械通气,排出潴留的CO2使病人终未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通气,以维持生命.　　1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.　　2,饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.

你好,进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力.治疗上一个是“转基因治疗”,具体方法是用一载体(一种降毒的大病毒)携带所需要的基因片段,注射入患者体内,在细胞内此基因片段定位,自我整合,修补.另一项治疗方法即“肌母细胞移植手术”治疗进行性肌营养不良症,具体方法是：提取健康供体的骨骼肌细胞进行人工体外培养,培养成肌母细胞,然后将细胞点状移植入患者的四肢及躯干骨骼肌内,让其成活后手术成功.

目前的症状，还是中西结合试试，很必要的，难以治愈的，合理缓解症状

您好,进行性肌营养不良,是一种遗传性疾病,目前尚无良好的治疗方法.建议现阶段进行被动运动,以缓解肌肉挛缩,使用工具帮助运动和锻炼,防止肌肉挛缩.保证钙和蛋白的摄入,积极防止致命性呼吸道感染.