先天性多囊肝为孤立性单房性囊肿,也可为弥漫性多囊病。各种类型的肝囊肿都较少见。【病因】本病是由干肝小叶的胆小管发育障碍所致,在胚胎发育过程中,可能形成比实际需菱数目更多的肝内胆管。正常情况下,多余的肝内胆管即行退化,而不与远端胆管建立连接;但如末发生退化,这些胆管将逐渐扩张并形成多囊肝。【临床表现】虽然多囊肝是先天性疾病,病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆,自已们到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器,可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛,一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感,食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。体检时可发现肝脏肿大,质地从软到硬,可显结节状。如合并多囊肾,触诊时可以扪到。如有肾功能受损,临床可见高皿压、心衰和脑血管意外。【辅助检查】(1)实验室检查偶见血清红素升高、转氨酶升高和轻度BSP升高。(2)X线检查腹部平片一般可见上腹部肿块的阴影,一般无钙化灶。(3)放射性核素检查放射性核素肝扫描可显示肝内放射性缺损,可以发现直径2-3cm的病变,但不能肯定为囊肿。(4)超声波检查诊断本病的阳性率与放射性核扫描相仿。超声的优越性在于可以肯定是囊肿,又可避免病人接触离子放射,因此对婴儿及孕妇特别有利。(5)腹腔镜检查为确诊肝囊肿病的有用手段。在肝脏表面可见到多发的囊肿,还可见到星状瘢痕。一般认为是小囊肿破裂后残留的变化。有肝囊肿的病人易合并肾或其他组织的多囊病,因此最好再结合病人做这方面的检查。【诊断】孤立性肝囊肿常无临床症状,生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状,又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。【治疗】除合并肾囊肿或影晌劳动力者外,一般对健康影响不大,预后良好,无须采用外科疗法。对单一的或有并发症的肝囊肿,可行肝叶切除或肝部分切除。抽吸囊肿液体可以减轻病人症状。药物没有什么效果。
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