胸主动脉瘤是主动脉的动脉壁向外膨出引起的一种改变。该病病程比较缓慢,早期一般没有明显的症状,到后期多是由于动脉瘤压迫周围组织而产生各种症状,其中以胸痛最为常见。当动脉瘤压迫气管和支气管时可引起咳嗽、肺炎和肺不张,压迫食管时会引起吞咽困难,若瘤体扩大破裂,患者会出现撕裂样的疼痛。
药物治疗对那些动脉瘤扩展和伴显著动脉粥样硬化幸存者的长期疗效尚未肯定,但有报告认为,β-阻滞药对成年Marfan综合征患者有确切的疗效,可使主动脉扩张的速度减慢,主动脉夹层分离、主动脉瓣反流发生率及死亡率均减少;在对随访中的小胸主动脉瘤和已经手术治疗的胸主动脉瘤患者也可减少dp/dt和控制血压。
胸主动脉瘤的手术,通常是切除动脉瘤并用适当大小的人造血管修复替换。全心肺转流术对升主动脉瘤切除是必要的,部分心肺转流术以支持动脉瘤远端的血液循环对降主动脉瘤切除来说是合理的。主动脉弓部的动脉瘤也可成功地切除,但该手术过程较复杂,而且危险性很高,不仅要切除动脉瘤,有些病人还要再植所有的头臂血管。
胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响。一般认为,当动脉瘤直径达6~7cm以上者,有较高的手术风险。外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者。Marfan综合征者,常有较高的夹层分离和破裂的危险,当动脉瘤直径达5.5cm时,即应选择手术治疗。
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