法洛四联症(法四)是一种常见的先天性心脏病,患儿哭闹时有青紫症状。其发病与多种因素有关,包括心脏结构异常、血液循环障碍、血氧含量降低、肺动脉狭窄程度、体循环压力变化等。 1.心脏结构异常:法四患儿存在室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,这些结构改变影响正常血液循环。 2.血液循环障碍:由于上述结构异常,导致血液在心脏内流动异常,含氧血和缺氧血混合,影响全身氧供。 3.血氧含量降低:心脏的异常使得血液中的氧含量不足,患儿活动或哭闹时,需氧增加,容易出现青紫。 4.肺动脉狭窄程度:狭窄越严重,肺部血流越少,氧合越差,青紫越明显。 5.体循环压力变化:哭闹时体循环压力增高,加重右向左分流,进一步加重青紫。 对于法四患儿,家长要密切关注孩子的情况,避免剧烈哭闹和过度活动。一旦发现异常,应及时就医。目前治疗法四主要依靠手术,如四联症矫正术等。治疗后,患儿的生活质量通常会有明显改善。

法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病约占所有先天性心脏病的10%.法洛四联症由4种畸形组成:1右心室流出道梗阻.2室间隔缺损.3主动脉骑跨.4右心室肥厚.临床表现:1青紫为其主要表现其程度与出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关.2蹲踞症状.3杵状指(趾).4阵发性缺氧发作.治疗:1内科治疗:一般护理:平时应经常饮水预防感染及时补液防治脱水和并发症.缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解重者应立即吸氧给予去氧肾上腺素静注.必要时也可皮下注射吗啡纠正酸中毒给予5%碳酸氢钠静注.2外科治疗
法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病约占所有先天性心脏病的10%.法洛四联症由4种畸形组成:1右心室流出道梗阻.2室间隔缺损.3主动脉骑跨.4右心室肥厚.临床表现:1青紫为其主要表现其程度与出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关.2蹲踞症状.3杵状指(趾).4阵发性缺氧发作.治疗:1内科治疗:一般护理:平时应经常饮水预防感染及时补液防治脱水和并发症.缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解重者应立即吸氧给予去氧肾上腺素每次0.05mg/kg静注.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1-.2mg/kg.纠正酸中毒给予5%碳酸氢钠1.5-5.ml/kg静注.2外科治疗
你好,原则上室间隔缺损确诊之后除有禁忌证应择期手术缝合或修补缺损以避免发生细菌性心内膜炎影响发育和正常生活甚至丧失手术时机.小口径缺损有自行闭合可能婴幼儿期暂缓手术;中小口径缺损病理生理影响不著以在学龄前手术为宜;大口径缺损心肺功能受损较重特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者如延以时日自然死亡率较高且因其肺血管继发性蹭发展早而快常失去手术机会或手术过晚致使手术死亡率太高以及手术后康复较差等因此主张在2岁内手术

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