白塞病即(既白塞氏病)是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多系统损害的疾病.以口腔外阴溃疡眼炎皮肤损害为临床特征.白塞病的国际诊断标准是:1条必要条件加4条次要条件中的两条:(一)必要条件:复发性口腔溃疡;在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡.(二)次要条件:(1)复发性外阴溃疡经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕.(2)眼炎:前后葡萄膜炎或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有白细胞或视网膜血管炎.(3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊或脓性丘疹或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节.(4)针刺试验阳性者.其他如有阳性家族史关节炎关节痛动静脉栓塞动脉瘤中枢神经蹭消化道溃疡等应考虑是否与本病有关.以往白塞病的治疗除使用糖皮质激素外多为对症治疗有溃疡者治溃疡眼炎者治眼炎关节痛者治关节但任何一种头痛医头足痛医足的治疗方法都不能取得根治的效果.
白塞氏病诊断标准:主要指标:反复口腔溃疡;外阴生殖器溃疡;眼部蹭;皮肤蹭.2次要指标:消化道蹭;血栓性静脉炎;心血管蹭;关节蹭;中枢神经蹭;白塞氏病家族史;凡是具备以上主要指标的3项或主要指标的2项及次要指标的2项者即可诊断为白塞氏病.一主要症状:1反复口腔溃疡2皮肤蹭:结节红斑皮下栓塞性静脉炎毛囊炎样皮疹痤疮样皮疹3眼蹭:虹膜睫状体炎视网膜炎4外阴溃疡二次要症状1无畸形关节炎2附睾炎3回盲部溃疡为主的消化系统蹭4血管蹭5中度以上的中枢神经蹭三诊断标准1完全型:病程中有4个主要症状出现.2不完全型:(1)病程中有3个主要伴2个次要症状;(2)病程中有典型眼蹭及另1个主要症状或2个次要症状.3可疑者:有主要症状出现但尚不够诊断标准或是反复出现次要症状并有恶化倾向.4特殊类型:肠白塞病血管白塞病神经白塞病.有助于诊断的方法1皮肤针刺反应2炎症反应迹象:血沉上升血清CRP阳性外周血白细胞增多.3HLA-B15(B5)阳性.
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