髓增生异常综合征,低增生性/药物治疗 骨髓增生异常综合征(MDS),是一种起源于全潜能干细胞水平,病态,无效造血的克隆异常增殖性疾病①雄激素:采用康力龙或康复龙,其中康力龙4~6mg/d,康复龙10~15mg/d,两者交替应用,疗程3个月至缓解,3个月无效即停药.②糖皮质激素:采用甲基强的松龙1.0g/d,冲击治疗3d,停药后服用强的松30~60mg/d.③诱导分化剂:全反式维甲酸(ATRA)20~60mg/d,罗钙全(1,25(OH)2D3)1.5~2.5μg/d.④粒细胞生长因子(G-CSF):惠尔血150μg/d.化疗结束后7~10d开始使用.⑤小剂量化疗:主要采用HHA方案(高三尖杉酯碱(HHar)1mg/d连用3~5d,Ara-C10mg/d连用5d),和LDAra-C方案(Ara-C100mg/d连用7~21d),连续2个疗程.⑥辅助治疗:化疗及白细胞减少患者予以庆大霉素片16万U/d及制霉菌素150万U/d,含服,清洁肠道,加强口腔,肛周清洁护理,治疗开始2~5个月内,除必要时成份输血外,停用其他可引起血象改变药物
你好!这位朋友,下面是有关增生性骨髓象的详细说明供你参考:一、骨髓增生程度意义按增生程度分5级:Ⅰ级:增生极度活跃,主要见于急性和慢性白血病,偶见某些增生性贫血。Ⅱ级:增生明显活跃,常见于各种增生性贫血,如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血等,或某些白血病。Ⅲ级:增生活跃,见于正常人骨髓象,某些代偿增生较差的贫血,也见于因骨髓取材时受部分血液稀释。Ⅳ级:增生减低,常见于再生障碍性贫血及骨髓被部分血液稀释。Ⅴ级:增生极度减低,见于典型再生障碍性贫血。二、粒细胞与幼红细胞比例(粒/红比例)意义比例增加见于:⑴粒系细胞增多,如急性或慢性粒细胞性白血病、感染尤其是化脓性感染、类白血病反应等⑵红系细胞生成抑制,如纯红再障。比例正常见于:⑴正常人骨髓;⑵两系细胞同时或成比例增多或减少,如再生障碍性贫血、骨髓纤维化、内髓瘤、骨髓转移癌等。比例减低见于:⑴粒系细胞减少,如粒细胞减少或缺乏症、化疗、放射病等;⑵红系细胞增多,如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、真性红细胞增多症、脾功能亢进等。三、粒系细胞改变粒系细胞增多意义1.以原粒细胞增多为主,见于:⑴急性粒细胞性白血病,常伴有早幼粒细胞增多,⑵慢性粒细胞性白血病急性变,常伴有粒系的细胞核和细胞质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多。2.以早幼粒细胞增多为主,见于:⑴急性粒细胞性白血病;⑵粒细胞缺乏的恢复期。3.以中性中幼粒细胞增多为主,见于:⑴慢性粒细胞性白血病,可伴核、质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多;⑵粒细胞性类白血病反应,病因解除后恢复正常。4.以中性晚幼粒、杆状核粒细胞增多为主,见于:⑴慢性粒细胞性白血病,常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多;⑵类白血病反应;⑶代谢障碍,如尿毒症、糖尿病酮症;⑷中毒,包括药物、毒物及异种蛋白注射;⑸其他,如严重创伤、急性失血、大手术后等。5.嗜酸性粒细胞增多,见于:⑴某些血液病,如慢性粒细胞性白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤等;⑵寄生虫感染;⑶某些变态反应性疾病及皮肤病;⑷家族性嗜酸性粒细胞增多症。6.嗜碱性粒细胞增多,见于:⑴慢性粒细胞性白血病;⑵嗜碱性粒细胞白血病;⑶放射反应。粒系细胞减少见于:1.粒细胞减少,粒细胞缺乏症。2.再生障碍性贫血。3.急性造血停滞。粒系细胞形态异常1.胞核异常:⑴分叶过多见于严重感染、肿瘤、巨幼红细胞性贫血等;⑵Pelger-Huet畸形,见于先天性或继发于造血异常综合征(MDS)、白血病等。2.胞质异常:⑴中毒颗粒、空泡、吞噬异常;⑵胞质中出现Chediak-Higashi颗粒或D?hle包涵体。前者见于Chediak-Higashi综合征,偶见于淋巴瘤及白血病;后者见于急性感染、严重代谢障碍、中毒等。四、红系细胞改变意义红系细胞真性增多1.小幼红细胞增多:见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及铁粒幼细胞性贫血等。2.正幼红细胞增多:见于溶血性贫血、急性失血性贫血、真性红细胞增多症等,各阶段幼红细胞仍保持正常比例。3.正幼红细胞增多伴成熟受阻:见于脾功能亢进及增生性再生障碍性贫血。4.巨幼红细胞增多:见于巨幼红细胞性贫血,可见多核巨幼红细胞。5.巨幼红样细胞增多:见于白血病、急性红血病。6.大幼红细胞增多:见于溶血性贫血、某些难治性贫血及巨幼细胞性贫血经治疗未完全恢复者。7.铁粒幼细胞增多:见于铁粒幼细胞性贫血。红系细胞相对性增多见于粒细胞减少症、放射病等。红系细胞绝对性减少及淋巴细胞相对性增多见于再生障碍性贫血、骨髓纤维化及转移癌等。单纯红细胞系减少意义见于纯红细胞再生障碍性贫血。五.淋巴细胞系改变意义恶性增生1.以原淋巴细胞及幼淋巴细胞增多为主,见于急性淋巴细胞性白血病。2.以成熟淋巴细胞增多为主,见于慢性淋巴细胞性白血病。良性增生1.形态异常,见于传染性单核细胞增多症、流行性出血热。2.形态正常,见于传染性淋巴细胞增多症,百日咳及淋巴细胞性类白血病反应。六、单核细胞系增多意义恶性增生:见于单核细胞性白血病。有三种类型:⑴急性单核细胞性白血病;⑵急性粒-单细胞性白血病;⑶慢性单核细胞性白血病。良性增多:见于粒细胞缺乏症、病毒感染、结核病、疟疾等。七、巨核细胞系改变意义巨核细胞增多1.巨核细胞增多呈现左移,见于免疫性血小板减少性癜、脾功能亢进。2.以产板型巨核细胞增多为主,见于急性失血性贫血、原发性血小板增多症、过敏性紫癜等。3.巨核细胞增多呈现左移伴有形态异常、畸形,见于巨核细胞性白血病。4.巨核细胞数正常或稍增多,形态异常,见于巨幼红细胞性贫血及白血病。巨核细胞减少见于再生障碍性贫血、急性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。八、浆细胞系改变意义浆细胞恶性增生:见于多发性骨髓瘤、浆细胞性白血病。浆细胞反应性增多:见于疱疹、风疹、传染性单核细胞增多症、梅毒、肝炎、结缔组织病、再生障碍性贫血及粒细胞缺乏症(浆细胞相对性增多)。九、组织细胞增多意义恶性增生:组织细胞呈不同程度增生伴形态异常,可见淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬型组织细胞、多核巨型组织细胞、怪异的异常组织细胞,后两种异形组织细胞常见于恶性组织细胞病。反应性增多:见于伤寒、亚急性细菌性心内膜炎、败血症等感染性疾病,结缔组织及其他反应性组织细胞增多症。十、骨髓内特殊病理细胞和病原体癌细胞:如腺癌、鳞癌、未分化癌细胞等,多自血行播散转移至骨髓,原发部位多见于前列腺、乳腺、甲状腺、肺、肾、胃、结肠、胰腺及子宫等。其他如Reed-sternberg细胞,见于霍奇金病。淋巴肉瘤细胞、网状肉瘤细胞,见于非霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤细胞等,较少见如高雪细胞、尼曼-匹克细胞、海蓝组织细胞等。寄生虫:骨髓中发现疟原虫、黑热病小体、蚴丝虫等,可帮助确诊疟疾、黑热病、丝虫病等寄生虫病。十一、骨髓象与血象的关系检查骨髓象时,必须同时检查血象,常见有以下情况:某些疾病骨髓象变化相似,但血象变化有明显差别,如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等。某些疾病血象变化相似,但骨髓象变化有明显差别,如白细胞不增多性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞增多症。某些疾病血象变化不明显,但骨髓象有明显变化,如多发性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海蓝组织细胞增生症等。传染性单核细胞增多症,血象中出现较多的异形淋巴细胞为本病诊断的主要依据,而骨髓象变化不明显。急性白血病,尤其在细胞分化不良时,确定细胞类型有时困难,若将骨髓片和血片结合对比检查,有助对细胞类型的认定。十二、骨髓象检查在临床诊断的价值肯定性诊断:骨髓中具有特异性病理性细胞时,如白血病细胞、巨幼红细胞、骨髓瘤细胞、异形组织细胞、癌细胞等,根据骨髓象即可肯定诊断。符合性诊断:骨髓象表现异常变化,结合临床病史可符合诊断。如缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏、免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、类白血病反应等。提示性诊断:骨髓象可提供进一步诊断线索。如溶血性贫血需结合病史作溶血检查才能明确诊断。除外性诊断:骨髓象的检查能排除临床上被怀疑的疾病。如全白细胞减少,疑患急性白血病而骨髓检查无相应改变时,可作出排除性诊断。
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