着色性干皮病

你好此病目前治疗困难建议去当地省医院就诊

着色性干皮病一种由于DNA修复基因缺陷引起的遗传性皮肤病，表现为皮肤光敏和早发性肉瘤。1．由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶，而使日光损伤的DNA不能正常修复，所以需要避免日晒。2．外涂避光软膏，如25%二氧化钛霜等，内服维生素A及烟酰胺或硫酸锌治疗。3．如果发现肿瘤需要及早切除。4.存在癌变的可能，需要定期复查。希望孩子早日康复！

无神经系统受累的患者，早期诊断并行严格防护措施可明显改善预后，延长寿命，有时可活过中年。伴有神经系统受累及早发皮肤癌变的患者预后常常不良。患者常在10~20岁时死亡，鳞癌及黑色素瘤广泛转移是死亡原因之一。由于神经系统的损害是渐进性的，患者可能逐渐残疾，有可能会缩短寿命。

着色性干皮病是一种发生在暴露部位的色素变化、萎缩、角化及癌变的遗传性疾病。属常染色体隐性遗传病。在某些家系中，显示性联遗传。治疗：　1．避免日晒，不宜室外工作。2．25％二氧化钛霜外用，早期或试用微A酸乳剂外搽。3．肿瘤及早切除。

目前主要靠临床症状诊断,建议做组织病理检查.