婴儿共济失调

1、智力低下：约有2/3以上患儿智能落后，约1/4为重度智能落后，痉挛型四肢瘫及强直型小儿脑瘫者智能更差。手足徐动型患儿智能严重低下者少见。2、视力障碍：约25～50%的患儿伴视力障碍，最常见者为眼球内斜视和屈光不正，如近视、弱视、斜视等。少数有眼震，偶为全盲。偏瘫患儿可有同侧偏盲。视觉缺陷可影响眼、手协调功能。3、感觉和认知异常：小儿脑瘫患儿常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。患儿多缺乏正确的视觉空间和立体感觉，其认知功能缺陷较为突出。患儿对复杂的图形辨认力差，分不清物体形状与其所处空间背景的关系，对颜色的辨认力也很差。

语言障碍：约1/3至2/3患儿有不同程度语言障碍。表现为语言发育迟缓，发音困难，构音不清，不能说成句的话，不能正确表达自己的意思，有的患儿完全失语。手足徐动型和共济失调型患儿常伴语言障碍。痉挛性四肢瘫，双侧瘫患儿也常伴语言障碍。

小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指(趾)畸形等。共济失调目前尚无特效疗法，除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染

又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。辅助检查:①CT及MRI扫描:小脑和脑干萎缩。②气脑造影:见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。