抗心磷脂抗体（ACL）

抗心磷脂抗体阳性常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形成、血小板、自然流产或宫内死胎关系密切。

1、血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，可以发生在动脉，也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾，视网膜和下腔静脉血栓，但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞，这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。目前认为ACA引起血栓形成的可能机制是：ACA与血小板或血管内皮细胞的膜磷脂发生抗原、抗体反应、抑制血管内皮细胞合成前列环素（PG12），从而使血栓形成的因素增加；ACA损伤血管内皮细胞后，使期释放纤溶酶原致活物减少，纤溶活性减低，从而使血栓倾向增加；ACA－IgG亦可对内皮细胞造成直接的免疫损伤，从而触发血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化；ACA能抑制血栓调节素，使活化蛋白C减少，体内凝血活性增高，促使血栓形成。妊娠合并APS大约有1／3无症状，1／3患者被认为系统性红斑狼疮（SLE），1／3表现为复发性流产、死胎、早产或IUGR等。其中LA阳性未治的病例复发性流产、胎死宫内发生率达90％以上；CA阳性者死胎发生率为76％左右；患APS分娩的成活婴儿中IUGR占60％。妊娠合并APS发生妊高征先兆子痫的机会增加，而且在先兆子痫的病人中发现APA阳性率显著高于正常妊娠。有报道1例APS伴复发性流产和二次分娩肾萎缩、口腔颚部发育不全的畸形儿，认为APS妊娠有可能引起先天性畸形。2、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。