血红蛋白H病是一种遗传性溶血性贫血,治疗包括药物治疗、输血治疗、脾切除等。药物治疗需谨慎,身体出现不适时,应首先寻求医生的意见,避免盲目用药。
1.药物治疗:使用维生素C、去铁胺等药物改善症状。
2.输血治疗:贫血严重时可输血纠正贫血。
3.脾切除:对部分患者有一定疗效。
4.基因治疗:处于研究阶段,未来可能成为新的治疗方向。
5.日常管理:注意休息,避免劳累和感染。
血红蛋白H病的治疗需根据患者具体情况选择合适的方案,建议在正规医院接受专业治疗。
你好:血红蛋白H病本病多见于东南亚,亦见于中东及地中海沿岸。我国以南方各地,尤以广东、广西多见。为α-thal1和α-thal2或HbCS基因双重杂合子。α链合成减少,β链相对过剩,聚合成HbH(β4)。HbH对氧亲和力较高,失去正常运氧功能,而且是一种不稳定血红蛋白,含有较多的SH基。红细胞氧化后使β4解离成游离的β链,在红细胞内沉淀,并附着于膜上,形成HbH包涵体,使红细胞膜受损,并易被脾脏消除。红细胞寿命为正常人的1/3。本病临床表现差异较大,起病年龄6月~50岁不等,约半数在20岁后起病。患者出生时健康,贫血轻度,HbBarts约占5%~25%,并有少量HbH。生后HbBarts减少,HbH渐增多(5%~40%)。HbA、HbA2及HbF减少。部分患者可出现少量HbCS,有轻至中度贫血,常伴发感染。服用氧化剂药物或妊娠时溶血可明显加重。血红蛋白7.0~8.0g/dl左右,严重时低至3.0g/dl以下。贫血呈低色素、小细胞性。靶形红细胞多见。煌焦油孵育后红细胞内可见HbH包涵体。切脾后病人红细胞内易见HbH包涵体。HbH在pH8.6或8.8电泳时,向阳极方向移动,泳速快于HbA;在pH6.5电泳时,仍向阳极方向移动。患者父母之一方为α-thal1特征,另一方为α-thal2特。 近年来研究认为非缺失型HbH病(ααT/--)属重型海洋性贫血,其临床表现、血液学改变及α珠蛋白合成障碍程度均较缺失型HbH病(--/α-)严重。迄今发现的缺失型α海洋性贫血基因突变类型有16种,我国目前已知的非缺失型α基因突变类型仅HbCS和广西(CD125)二种,但非缺失型HbH在我国发病率较高,约占HbH病的50%。诊断根据临床表现、实验室检查和家系调查分析。本病应与缺铁性贫血、β海洋性贫血鉴别。本病铁储备正常或增多。β海洋性贫血多伴HbF或A2增高,而本病则HbF、A2常减低(约1%~2%),并可检出HbBarts及HbH异常泳带,HbH包涵体阳性。如合并缺铁时,HbH可消失;缺铁纠正后,HbH又出现。获得性HbH偶见于白血病患者,应予鉴别。预防及治疗可参照β海洋性贫血。轻型α海洋性贫血不需治疗。HbH病因骨髓内溶血较轻,脾切除效果较重型β海洋性贫血为佳。
你好,如果您爱人患病但是没有症状,您本身没有上述疾病,那么您孕育孩子患病的几率极低。一般无需担心。定期进行孕检即可。要是实在是担心孩子的检查可以做一个血液的检查。
血红蛋白H病脾切除效果较佳。
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