47 岁男性进行性肢体无力的原因及诊治

47 岁男性进行性肢体无力的原因及诊治

疾病:运动神经元病提问于 2025-01-16 10:48

病情描述:

病例讨论姓名:李明性别:男年龄:47岁籍贯:香港主述:进行性双下肢无力,发硬12年,右上肢无力发硬6年。现病史:患者12年前无明显诱因出现双下肢稍无力,能参加体育运动。于上下楼梯时、激烈运动后乏力明显,伴双下肢发硬发胀感,经过休息一两天后症状减轻。无伴肢体麻木、肌肉颤动、肢体疼痛,无畏寒发热,二便正常。上述症状缓慢加重。起病后,曾到当地医院就诊,行头颅、脊柱MR,肌电图等检查,无明显异常,未诊断明确疾病,未予特殊治疗。6年前,双下肢开始不能站立,在扶墙能走数米,伴双下肢肌肉萎缩,发硬感加重,上述症状无明显昼夜分别。并出现腰部无力,右上肢无力。无呼吸困难、昏迷、眩晕、语言不清。至当地医院就诊,行头颅、脊柱MR,肌电图等检查,无明显异常,考虑运动神经元疾病,未进一步诊治。于一些中医门诊行理疗(具体不详),无效果,上述症状渐加重。近一年来,双下肢瘫痪,右上肢乏力明显。起病以来,患者体重减轻约30余斤。11年前开始素食。近来要用开塞露排便,小便正常。无呼吸道感染史。既往史:无高血压、糖尿病、肝炎史。无吸烟喝酒。家族史:家族中无类似病史。体格检查生命体征正常。消耗体质。坐轮椅。头颅、五官、心、肺、腹部体查未见异常。神经科检查:1、浅感觉:四肢浅感觉对称,正常。2、深感觉:四肢深感觉对称,正常。3、肌张力:左上肢升高(+)、左下肢升高(+)右上肢升高(++)、右下肢升高(+);4、肌力:双肩胛提肌5级左肱二头肌5级左肱三头肌5级左指伸指肌5级左指屈指肌5级右肱二头肌4—级右肱三头肌4—级右指伸指肌3+级右指屈指肌3级腰背肌力4级双侧髂腰肌2级,双侧股四头级1~2级双臀肌肌力2~3级,双侧姆长伸肌2级5、生理反射:四肢生理反射均亢进。以右上肢、双下肢明显。6、病理反射:双下肢、右上肢病理反射引出。实验室检查:暂缺。初步诊断:四肢乏力查因:运动神经元疾病:原发性脊索疾病?
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