郎格罕细胞组织细胞增生症,原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。本症起病情况不一,症状表现多样,轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。该病为肿瘤性质。由于化疗的进步使本症的预后大为改观。
你好,朗格罕细胞组织细胞增生症旧称组织细胞增生症x,为一组原因不明、病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。现已证实此细胞具有朗格罕细胞(Lc)的特征。这种病很罕见,建议去的大医院就诊。
组织细胞增生症为一组少见的、以郎格罕斯细胞增生为主的疾病。本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤。也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生。本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。
朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian病);勒-雪病(Letterer-Siwedisease,LS)三个亚型主要发生在婴儿和儿童低危患儿>2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多<2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡
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