什么是舞蹈病

亨丁顿氏舞蹈症乃是一种自体显性的遗传型式,意即它可影响两性,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征.亨丁顿氏舞蹈症通常一直到30~50岁才表现出来.特殊的表征包括不能控制地跳动(舞蹈症)、行为的改变以及痴呆症.症状的产生是由于基底神经节的退化所致.在人类的4号染色体上有一段区域是由3个核苷酸(CAG)重复排列组成的，正常人为CAG-37次重复，而“亨廷顿舞蹈病”病人有37-121次，使染色体不稳定.这种不稳定，将导致脑部尾状核、壳核及大脑皮层的小神经节细胞严重受损.1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道，阐明了是常染色体显性遗传性疾病，其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来，其主要表现为进行性运动异常，如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈，行走时呈跳跃样步态等.通常是一种不自主的舞蹈样动作，并伴随智能的衰退和精神症状.也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降，运动异常，最终会导致体力活动能力的完全丧失，目前尚无有效的药物治疗方法，主要为心理与精神症状的治疗，对症支持疗法.此病为一种广泛的变性疾病，也可试行手术，来减轻舞蹈动作.本病呈进行性发展，病程一般可持续10-20年，多死于各种并发症　　在头颅CT或MRI检查中，舞蹈病病人的脑萎缩明显，脑室扩大呈特征性的蝴蝶状.正电子断层扫描显示基底节，尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降，

中医如何辨证治疗舞蹈病：中医治疗舞蹈病多从风证辨证论治。风性轻扬，善行而数变，主动，致病具有动摇不定的特点。风之为病可分为外风和内风。风邪壅阻经络，津液受伤，筋脉失于濡养而致动摇不定者为外风；肝肾不足，阴虚血少，筋脉失养，引动肝风而致动摇不定者为内风。外风治宜祛邪通络，内风治宜滋阴补血。(1)风壅经络主证：手足、躯干或周身动摇不定，或兼见恶寒、发热，苔薄白，脉浮数。治则：祛风通络，养血和营　　主药：大秦艽汤加减。秦艽、羌活、防风、白芷、细辛、地黄、当归、川芎、赤芍、全虫。有风热表证者，可去羌活、细辛、白芷、当归，加桑叶、薄荷、菊花以疏风清热；呕逆痰盛，苔白腻者，可去地黄，加半夏、南星、橘红、茯苓以祛痰燥湿。(2)肝肾阴虚主证：手足、躯干或周身动摇不定，伴头昏，耳鸣，目眩，或自汗，盗汗，神疲乏力，舌质红，苔薄少，脉细数。治则：滋补肝肾，养血熄风。　　主药：镇肝熄风汤加减白芍、玄参、天冬、地黄、龙骨、牡蛎、菊花、天麻、钩藤、当归。痰热较重者，加胆星、竹沥、川贝母以清化热痰；心中烦热者，加栀子、黄芩以清热除烦；头痛较重者，加羚羊角、石决明、夏枯草以清肝熄风；失眠多梦者，加珍珠母、龙齿、夜交藤、远志、茯神以镇静安神二：西医如何治疗舞蹈病抗风湿治疗使用镇静剂以减少不自主运动。安定2.5～5mg，或苯巴比妥30mg，或氯丙嗪25～30mg，或利血平0.1～0.25mg，均为每日3次口服。有严重躁动不安者可给安定10mg，缓慢静脉注射；或用10%水合氯醛和聚乙醛各10ml，加生理盐水40ml，做保留灌肠；或用氯丙嗪25mg肌肉注射。上述镇静剂的剂量，应按儿童年龄及躁动程度酌情增减，以达到安静为宜。风湿病活动期舞蹈病的治疗。此时需用糖皮质激素治疗

多见于5～15岁的儿童，女多于男，在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女，多为小舞蹈病的复发。常为亚急性起病，也有因情绪激动而骤然发病者。表现舞蹈样动作，肌张力降低和肌无力等。早期症状常不明显，不易被发觉，表现为病儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，且不协调，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。以后症状日益加重，过一定时日后出现舞蹈样动作；这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。