患者好,非霍奇金淋巴瘤属于免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤属于免疫系统的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤主要累及淋巴组织,表现为淋巴结肿大,可以侵及全身淋巴系统。对于已经确诊的非霍奇金淋巴瘤一定要进行化疗,所以建议你现在去医院血液科进行化疗,及早进行治疗。
是恶性淋巴瘤的一个独特类型。其特点为:1临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于结外淋巴组织的少见。2瘤组织成分多样,但都含有一种独特的瘤巨细胞。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。症状主要是淋巴结肿大。多数患者无明显全身症状,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。后期病人多会出现贫血症状,长期的发热。因此疾病属于恶性肿瘤,建议:去医院血液内科化疗,并辅以放疗。
非霍奇金淋巴瘤位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞。非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中。非霍奇金淋巴瘤的临床表现为浅表淋巴结肿大或形成结节肿块、体内深部淋巴结肿块、结外淋巴组织的增生和肿块等。病因 非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/NK细胞淋巴瘤鼻型有关成人T细胞淋巴瘤/白血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型(HTLV1)感染密切关联。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。 艾滋病某些遗传性获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合征(舍格伦综合征,Sjögren’ssyndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗(如器官移植等疾病)所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。发病机制 由于淋巴细胞的分化阶段不同,因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中可有低分化的瘤细胞,也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变如结节型可转变为弥漫型 增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分,但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化,有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。 近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用,已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。 发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞,CD4阳性其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)、蕈样霉菌病Sezary综合征多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞、免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病,CD8阳性。 B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达,细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20,细胞浆内产生μ重键K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞,表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。 滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控,但也有一些不明的B淋巴细胞。套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响,这些细胞CD5阳性这是一全T细胞标记物似乎也与免疫球蛋白无关。 多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞,Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞,多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段,慢性淋巴细胞白血病表达CD5弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。 有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱。弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一可来自B细胞T细胞及组织细胞所以,这些病人的预后不完全取决于临床分期成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞但临床表现很凶险像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤这些都有待进一步研究,特别是不同基因在其中的作用.临床表现 本病可见于任何年龄临床表现可归纳如下:浅表淋巴结肿大或形成结节肿块 为最常见的首发临床表现,约占全部病例的60%~70%,尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%),其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占12.9%12.7%)淋巴结肿块大小不等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连,易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度非霍奇金淋巴瘤侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。体内深部淋巴结肿块 可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫梗阻或组织破坏而致的相应症状。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。结外淋巴组织的增生和肿块 也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%结外病灶以咽环为最常见,表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛、腹块胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出单侧或双侧乳腺肿块,并可侵犯骨髓致贫血骨痛骨质破坏甚至病理性骨折。颅内受侵犯时,可致头痛视力障碍等颅内压增高症状病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪,例如面神经瘫痪。也可以侵入椎管内,引起脊髓压迫症而致截瘫。有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结节或肿瘤。蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤还有一种类型的结外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤,曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”,临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及深部)及各种不同器官的结外淋巴组织发生,在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官,故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点全身症状 非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状,包括一般消耗性症状如贫血消瘦、衰弱外,也可有特殊的“B”症状(同霍奇金淋巴瘤包括发热、盗汗及体重减轻)但一般来说,非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见,且多见于疾病的较晚期。实际上在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降,有时不易区分究竟是本病的临床表现,还是长期治疗(化疗放疗)的后果,或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。并发症: 最常见的并发症为感染、发热胸闷、胸痛咳嗽气短吞咽受阻呼吸困难腹绞痛、肠梗阻黄疸腹水、肝硬化肾盂和积水尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等这些即是NHL的临床表现,亦可是它的并发症。预后 由于HD和NHL的疾病类型和生物学行为不同,AnnArbor分期法并不能准确反映NHL患者预后。治疗前NHL许多临床特征与患者的生存期密切相关,例如诊断时的年龄全身(B)症状体力血清LDH、血清B2微球蛋白淋巴结和结外累及部位的数量肿瘤负荷以及是局限期还是进展期反应非霍奇金淋巴瘤肿瘤生长及侵袭能力的临床特征包括LDHB2微球蛋白分期肿块大小、淋巴结和结外部位的数量、骨髓浸润等;体力B症状表明患者对肿瘤的反应;反映患者对强烈化疗耐受能力的指标有体力骨髓浸润和年龄。临床治疗前上述因素包括了就诊时肿瘤体积和肿瘤浸润程度,可成为患者的预后因素。 国际指标:美国、欧洲和加拿大开展的国际NHL预后因素研究,结果表明与生存期相关的临床特点包括年龄LDH体力、分期和结外病变部位的数目(表9) 国际预后指标是根据上述特征,将具有不同死亡危险因素的患者分成不同的亚组(低度、低中度、高中度、高度)。预计这4组5年生存率分别为73%51%43%和26%(表10)由于年轻和年老患者在治疗方案强度上可能有所不同60岁或年轻的患者有可能被选入更强烈方案治疗组,所以对60岁或更年轻患者建立了年龄校正模型(年龄校正国际指标)年轻患者中,只有分期、LDH、体力与预后有关将60岁以下的患者分为4个危险组,预计其5年生存率分别是83%69%、46%32%。国际预后指标不仅适用于侵袭性NHL,同时也适用于惰性淋巴瘤。 近年来,已发现肿瘤细胞增生免疫表型黏附分子表达和真核细胞异常的细胞学和分子学特性与生存期相关这种新识别的生物学指标将有望最终取代临床特征,并对特异性亚群患者基础治疗有指导意义 NHL的分子生物学特征是Ign和TCR基因重排以及特异染色体易位PCR技术检测特异基因重排或染色体易位的敏感性可达1/100万,因此可用于进一步评价淋巴系统肿瘤的微小残留病变(MDR),并对确定早期复发有帮助。MDAnderson肿瘤中心应用PCR技术研究滤泡型淋巴瘤患者的血液标本,发现治疗3~5个月内t(14;18)阴性的患者与阳性患者相比,生存率明显增高[5年FFS,PCR(-)者为90%,PCR(+)者为40%P=0.008)]。对200多例行自体骨髓移植接受体外净化骨髓的患者分别在净化前后取骨髓标本进行PCR分析,114例存在t(14;18)易位净化前这114例的骨髓标本PCR为阳性净化后57例PCR阴性,其中仅4例(7%)复发而51例骨髓净化后PCR检查为阳性的患者中有26例(46%)复发 虽然目前MRD的分子生物学检查尚未用于分期和治疗,但将来很有可能影响治疗策略。预防 由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
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王奕鸣 主任医师 暨南大学附属第一医院