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什么是红细胞生成性原卟啉病？
疾病：卟啉病提问于 2024-12-15 16:56 -
病情描述：
和老公结婚以后才知道老公患有红细胞生成性原卟啉病老公的身上都是那种破损的皮肤还有自己抓破的那种看上去好恶心听别人说这种病可能会遗传的曾经治疗情况和效果：什么是红细胞生成性原卟啉部（）
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回答1
红细胞生成性原卟啉病是一种罕见的遗传性疾病，主要由于基因突变导致血红素生物合成途径中的酶活性缺陷，引起原卟啉在体内蓄积。其症状多样，包括皮肤损害、光敏感等，对患者的生活质量产生较大影响。 1. 发病机制：血红素合成过程中，特定酶的异常导致原卟啉生成增多，在红细胞、血浆和皮肤中蓄积。 2. 症状表现：皮肤暴露于日光后出现红斑、水疱、瘙痒，甚至形成瘢痕和皮肤增厚。 3. 诊断方法：通过血液检查测定原卟啉水平，结合症状和家族史进行诊断。 4. 遗传特点：常染色体显性遗传，患者子女有 50%的患病概率。 5. 治疗措施：避免日光暴露，使用β-胡萝卜素、维生素 E 等药物，严重时可能需要进行血浆置换。 6. 预后情况：早期诊断和治疗可改善症状，但难以完全治愈。 总之，红细胞生成性原卟啉病虽然罕见，但通过合理的治疗和防护措施，可以减轻症状，提高患者的生活质量。
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