颌面部神经纤维瘤

多发性神经纤维瘤治疗很复杂，手术一般是部分切除，缓解症状。

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。疾病分类：皮肤性病科,耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。

颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成分组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部等处。

治疗手术治疗，病变小者力争一次切除干净，范围大者分次切除或部分切除。神经纤维瘤由于边界不清，瘤体血运丰富，术中出血较多，故术前应作好充分的备血及采用低温麻醉，对于较小而局限的肿瘤应尽早手术，以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽，手术危险性增加，并难以达到理想的手术整容效果。