全身肌肉无力伴糖原沉积病 5 年如何应对

全身肌肉无力且确诊糖原沉积病 5 年，可能与遗传、代谢异常、肌肉损伤、神经功能障碍、内分泌失调等有关。 1. 遗传：部分糖原沉积病由基因突变导致，遗传因素影响了糖原的合成或分解过程。 2. 代谢异常：体内代谢紊乱，糖原无法正常转化和利用，造成堆积。 3. 肌肉损伤：长期的肌肉过度使用或损伤，影响糖原代谢。 4. 神经功能障碍：神经对肌肉的支配出现问题，影响肌肉功能和糖原代谢。 5. 内分泌失调：如甲状腺、肾上腺等内分泌腺功能异常，影响机体代谢。 糖原沉积病导致的全身肌肉无力需要综合治疗，包括饮食调整、适当运动、药物治疗等，并定期复查，以监测病情变化。

这是一种遗传代谢疾病中糖原代谢包括糖原分解和合成障碍引起的一种疾病.药物治疗：使用激素如胰高糖素,皮质醇等使血糖暂时升高；外科手术：行门腔静脉吻合术,使肠道直接吸收葡萄糖进入体循环,能改善症状,使肝缩小血脂及降低尿酸；

你可以看看食疗肝病以肝炎为常见,症状表现主要有发烧,恶心,呕吐,头昏,头痛,肌肉疼痛等,有时伴有食欲不佳,上腹部疼痛等.葡萄糖,蔗糖,蜂蜜中多含有单糖或双糖,有利于肝脏的糖原储存,并能够很快地进入能量代谢,以减轻肝脏负担.不宜多食,以免增加糖元异生,使脂肪沉积增加.

可用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.治疗包括防止感染,纠正酸中毒.纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5～10mg/(kg·d).激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳.

这是一种遗传代谢疾病中糖原代谢包括糖原分解和合成障碍引起的一种疾病.治疗方案要根据小儿年龄,病情的轻重程度来确定.1,以饮食疗法为主.采用多次喂食淀粉食物,维持血糖正常水平,可采用每4~6小时口服生玉米淀粉（每公斤体重2克）混悬液的霍霍代疗法.夜间可喂一些葡萄糖改善代谢维持生长；2,药物治疗：使用激素如胰高糖素,皮质醇等使血糖暂时升高；3,外科手术：行门腔静脉吻合术,使肠道直接吸收葡萄糖进入体循环,能改善症状,使肝缩小血脂及降低尿酸；4,对症治疗：如应用碳酸氢钠治疗酮症酸中毒等.这种病必须要有一个专科医生予以指导,请寻求当地医生的帮助.