颅内脊索瘤是一种较为少见的颅内肿瘤,手术治疗具有一定风险,且存在术后复发的可能,但通过综合治疗有机会实现较好的控制。风险因素包括肿瘤位置、大小、患者身体状况、手术技术、术后护理等。 1.肿瘤位置:若肿瘤位于重要神经结构附近,手术操作难度大,风险增加。 2.肿瘤大小:体积较大的肿瘤可能侵犯更多组织,增加手术复杂性和风险。 3.患者身体状况:基础健康状况差,如患有心肺疾病,会影响手术耐受度和恢复。 4.手术技术:医生的经验和技术水平对手术效果和风险有重要影响。 5.术后护理:精心的护理有助于减少并发症,促进康复,降低复发风险。 总之,颅内脊索瘤的手术风险需要综合多方面因素评估。虽然存在复发可能,但通过选择经验丰富的医生、完善术前评估、做好术后护理,并结合放疗、化疗等综合治疗手段,能提高治疗效果,改善患者预后。
按照现在的治疗方法,颅内脊索瘤的预后是不良的.一般是在诊断以后3~4年内死亡,常常是因为直接损害重要神经结构所致.虽有生存10~15年的报告,却属少数,5年生存率据估计低于10%.综合近来文献报道,外科手术和常规放疗(50~60Gy)是主要疗法,其中肿瘤全切除与次全切除率69%,5年随访死亡率34%,复发率43%.影响5年生存率与复发率的因素有: 1.肿瘤切除程度次全切除与活检组虽然术后均放疗.但5年生存率前者为55%,后者为36%.肿瘤全切与部分切除者,5年复发率分别为16%和36%. 2.病理分型间变型平均生存期6个月~1年. 3.年龄儿童以间变型多见,因此年龄越小,越易复发和向远处转移,如肺,骨骼系统,淋巴结,肝和皮肤等. 4.放疗术后放疗或放射外科可延长生存期,延缓复发.
第一次手术没有切除完全,有残留,先吃药物维持,不要让他恶性发展,找合适的机会再做手术
脊索瘤(Chordoma)是一种罕见的原发性恶性肿瘤,位于脊椎椎体和椎间盘内,罕见累及骶前软组织,大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘.脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的先天性良性肿瘤,是一种破坏性肿瘤,发病率低,有报告占脑瘤的0.15-0.2%,发病年龄高峰为30-40岁,平均年龄为35-40岁,男性比女性多见.主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄.两性均可累及,发病率无差异.其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上.50%在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈,胸,腰椎部.骶尾部肿瘤,常见于40~70岁年龄组,而蝶枕部肿瘤则常见于儿童.前者由于溶骨可见骶骨有破坏,罕见有成骨现象.如果肿瘤侵犯脊柱,通常可出现脊髓压迫征,直接浸润,累及腹膜后组织.肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄,或侵犯膀胱.肛查可在直肠外扪到肿块,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等,影响各个颅神经.临床表现 疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起.位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状.位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体,脑干等,在后期并可引起颅内高压.在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛,截瘫,大小便失禁等. X线表现头颅脊索瘤多见于颅底,蝶鞍附近,蝶枕软骨连合处及岩骨等处.骨质破坏边界尚清楚,可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积.并可有软组织肿块凸入鼻咽腔,一般较大,边缘光滑.脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位,偶可引起颅内高压.颈椎的脊索瘤常位于上颈椎,尤在颈椎和枕骨交界处,多累及椎体,椎弓根偶尔也可受到侵犯,软组织肿块,常为突出的早期表现.胸椎脊索瘤较少见. 发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠,膀胱,子宫等邻近器官或组织受压推移表现. 骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点.单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区. 脊索瘤的好发部位: 颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,缓慢浸润性生长.位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶尾部最多,占50%. 脊索瘤的临床表现: 病程长,平均在3年以上,头痛为最常见症状,头痛性质是持续性钝痛,常为全头痛,也可向枕部或颈部扩展,因肿瘤部位,肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同.治疗预防 最有效的方法,是将肿瘤作整个切除,有时因肿瘤所处部位完整切除困难,则可作局部切除.Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的.剂量可高达50~60Gy(5000~6000rads). 脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少.一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺,肝脏以及腹膜等.枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好. 一般采用外科手术和放射治疗,但现在的治疗结果是令人失望的,颅底肿瘤的主要肿块,靠近脑干的肿瘤均不易暴露,放疗也不敏感,预后不良. 中医治疗: 抗瘤正脑系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀,γ-刀,放化疗后患者用药3-6个月可消除症状,使瘤体缩小或消失,预防复发,临床应用多年来疗效确切.
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