肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主耍成分的纤维组织启样增生因多见于2岁以下要幼儿新生儿约占54故现称为婴儿肌纤维瘤病.它是一种良性疾岔现为皮肤软组织或骨的单发或多发结节可伴内脏受累.临床上可分为孤立型和多中心型男性以孤立型多见女性则以多中心型多见.肿瘤切除后可复发若无内脏侵犯大多呈良性自限过程.光镜下常有分带表现电镜下主要为肌纤维母细胞增生1991年Eyden等人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤(恶性称为肌纤维母细胞肉瘤)这样婴儿型肌纤维瘤病实质是肌纤维母细胞中一种婴幼儿期疾病.(一)治疗手术切除.(二)预后此种广泛性损害死亡率高可达80%存活超过4个月者损害可自然消退.
你好:婴儿肌纤维瘤病又称先天性泛发性纤维瘤病不常见好发于男性婴幼儿.特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发发生于初生时或生后不久好发于头颈和躯干部50%患儿发生骨损害如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好如无并发症可望在1-2岁时纤维瘤自然消退.纤维瘤可侵犯内脏包括胃肠道乳腺肺肝胰腺舌浆膜表而淋巴结或肾脏此种广泛性损害死亡率高可达80%存活超过4个月者损害可自然消退.成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块常见于头领部不发生内脏损害复发罕见.根据临床表现皮损特点组织病理特征性即可诊断.宜以手术治疗为主.
患者女18岁婴幼儿型肌纤维瘤病1生活不能自理活动受限16年半你好建议让你孩子多做康复训练协助她多练习.
采用激光治疗完全治愈的可能性有30%一般由遗传引起它可能与母体有关也可能与父亲有关.如果双方正常亦有可能由双方未表达的隐性基因结合引起手术切除后局部复发率低.结论婴儿纤维性错构瘤需与婴儿纤维瘤病弥漫性肌纤维瘤病钙化性腱膜纤维瘤神经纤维瘤脂肪母细胞瘤纤维脂肪瘤及纤维肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别.手术切除是唯一的治疗方法.生活护理:纤维瘤宜早期手术不熟暂时切除并适当切除高超相连之周围组织硬纤维瘤更应行早期广泛切除大恩所有术后送病理严重检查以排除恶性太难情况
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