儿童溶血性尿毒综合征的病理及诊治情况

问题描述:肾活检病理检查报告LM:组织为肾皮质固定切片染色满意.镜下共可见20个肾小球部分小球体积明显增大个别小球呈缺血样改变.肾小球内皮细胞弥漫性增生肿胀1~3个/cap；部分节段可见毛细血管?坏死.肾小球基底膜增厚系膜区和GBM可见纤维素样物质沉积GBM部分节段可呈双轨样改变.肾小球毛细血管腔内见微血栓形成.3个小球可见细胞性新月体（其中1个为环状体）.全片未见肾小球硬化.肾小管多灶性颗粒样及空泡样变性部分扁平化坏死.肾小管灶性萎缩可见大量蛋白管型和RBC管型；间质见大片状纤维组织增生及炎性细胞浸润（约60%~70%）.肾间质血管内皮细胞增生血管基膜增厚管腔狭窄可见血栓形成；个别小动脉可见内膜玻璃样变性.IF:4个肾小球.lgG:间质部分小血管壁阳性（++）；lgA:肾小球GBM弥漫性颗粒样阳性（++~+++）间质部分小血管壁阳性（++）；lgM:肾小球GBM弥漫性颗粒样阳性（+++）；C1q:肾小球GBM弥漫性颗粒阳性（+++）间质部分小血管壁阳性（+++）；C3:肾小球GBM弥漫性颗粒样阳性（+++）间质部分小血管壁阳性（+++）；fibrogen:肾小球GBM弥漫性颗粒样阳性（+++）间质部分小血管壁阳性（+++）.诊断:血栓性微血管病病史录日期5月18号尿常规红细胞镜检1-3/尿隐血+++白细胞3-5/HP尿胆红素-尿蛋白+++病史录日期5月22号免疫特定蛋白尿微量白蛋白测定8410mg/L尿lgG测定2910尿al-微球蛋白定量测定357病史录日期5月25号血常规淋巴细胞百分比58.0红细胞分布密度（cv）21.3单核细胞百分比9.7血小板计数51网织红细胞百分比14.4中性粒细胞百分比31.2网织红细胞数0.29中性粒细胞绝对值1.96IPF27.6000红细胞计数2.00血红蛋白浓度57.2红细胞压积18.92病史录日期5月27号血气PH值7.43动脉血二氧化碳分压33.20钾离子2.5动脉血氧分压40.10钙离子1.02总血红蛋白73.00氧合血红蛋白62.90总胆红素12.00压积22.80So2为50%时的Pao231.12病史录日期尿常规a-羟丁酸脱氢酶1983肌肝133.0乳酸脱氢酶2/27胱柳素-c3.2总蛋白57.3钠132白蛋白29.9钙1.89白球比1.1磷2.63尿素18.6三酰甘油7.51胆固醇7.70尿酸71.3病史录日期5月28号尿隐血+++血色素8克尿蛋白+++血小板142.0000血细胞5.84肌肝190入院时病情:简要病史阳性体?有关实验室及器械检查结果.因“解酱油色尿伴进行性面色苍白四五天”入院.家长四五天前发现患儿尿色异常早全程酱油色尿小便量较平时少近两日患儿咳嗽自予服中药治疗患儿一周前曾有“上呼吸道感染”病史其父系浙江人其母系湖北人其父的上一辈为三代近亲结婚否认家族遗传病史（乙肝小山羊除外）近期无服“蚕豆”史.查体:T:36.7℃R:40次/分HR:166次/分BP:111/71mmllg神清精神欠佳呼吸稍促重度贫血貌无浮肿皮肤未见黄染无皮疹无淤点淤风双侧颈部触及数枚黄豆至小花生米大小淋巴结活动质软触之无哭闹无结膜出血前卤平软无眼睑面部浮肿未见鼻扇口腔粘膜光滑咽无充血颈软两肺呼吸音粗未闻及明显干湿罗音心率166次/分律齐有力未闻及明显病理性杂音腹软脂肪下约1cm质软脾肋下未及四肢关节无肿胀及活动受限生理反射存在病理反射未引出.辅助检查:血常规（市二医院05-07）:RBC:1.98×10^9/LHb:45g/LWBC:10.5×10^9/LN:29.9%L:57.8%PLT:80×10^9/L.住院经过:入院后诊断溶血性尿毒综合征给予甲强龙控制溶血改善病情抗感染改善肾脏循环改善高凝状态降压维持内环境平衡大剂量丙球改善免疫增强机体抗病能力小剂量输血纠正严重贫血完善辅助检查（具体见检验报告）出院情况:（未愈）伤口愈合:ⅠⅡⅢ/甲乙丙经积极治疗后患儿精神状态好转小便颜色变浅尿量稍增多仍面色苍白复查血常规血小板维持稳定血色素未见提升家长提出上级医院就诊查体精神差时有烦躁面色苍白呼吸33次/分心率150次/分心音有力两肺未闻及干湿罗音腹软肝右肋下3.5cm脾脏未及.