病情分析:你好,根据你所提供的信息,建议通过临床表现,检查结果,或者通过活检以明确诊断。建议通过临床表现,检查结果,或者通过活检以明确诊断。
局灶性节段性肾小球硬化可能跟其它疾病混淆,详细如下 1.非塌陷性局灶节段性肾小球硬化目前对于CG及FSGS的关系仍有争议。有的学者认为CG是独立的疾病,大部分学者认为CG是非塌陷性局灶节段性肾小球硬化(NC-FSGS)的严重类型。它们间的区别在于临床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人数比NC-FSGS明显多;发病时肾功能不全比例高,肾功能恶化快。其病理区别是:①CG为肾小球毛细血管塌陷,基质物明显扩张,病变节段很少与肾小球囊粘连,而NC-FSGS相反。②CG上皮细胞肥大明显并有上皮细胞内颗粒。③CG的病变节段很少位于小球血管极,而这种改变在NC-FSGS很常见。④CG的小管间质炎症、萎缩及纤维化较NC-FSGS明显。免疫学证实,CG的肾小球肾小管的增生标志多于NC-FSGS。尽管如此,由于CG的病变多呈节段局灶分布,目前仍将其归入特发性局灶节段性肾小球硬化,但作为特殊亚型,其临床表现及形态学改变与特发性FSGS有所不同。 2.人类免疫缺陷病毒相关性肾病(艾滋病)人类免疫缺陷病毒相关性肾病(HIV-AN)是AIDS患者肾脏合并症,多见于HIV感染的早期,其他严重感染之前。其肾脏临床表现、光镜、免疫荧光方面的病理特点与特发性塌陷性肾小球病表现相似,甚难区别。ICG与HIV-AN病理区别主要在于电镜表现。电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞、间质白细胞内有大量的管网状包涵物(TRI)。TRI主要在内质网扩张池、环核池及高尔基体池。80%~90%的HIV-AN患者肾小球内皮细胞内存在TRI,而CG患者仅有10%发现TRI。故依据患者有无HIV易感因素(如静脉毒品滥用、同性恋、HIV高发地区及高发人群),早期HIV检测及抗HIV抗体的检测,并结合HIV的其他临床表现(如无症状性感染、持续性淋巴结肿大、继发性肿瘤)可鉴别CG和HIV-AN。 3.局灶及节段性增生性肾小球肾炎其后期病变亦可类似本病之病理改变,此病变也多见于IgA肾病、局灶增生性狼疮性肾炎及紫癜性肾炎、小血管炎等。其病理改变为局灶性节段性内皮细胞及系膜细胞增生,伴局灶及节段分布的新月体形成。根据其相应的临床表现及特征性免疫荧光所见,可作鉴别。 4.局灶性肾小球纤维化与本病在病理上是不同的概念,较少见。病变肾小球皱缩呈胶原纤维染色,嗜银及PAS染色阴性。 5.微小病变肾病目前多数学者认为MCD与FSGS为两种不同类型的肾脏病变。FSGS早期,病变多局限于皮髓交界区,因而肾活检检查常因穿不到该部位而与MCD混淆。故应注意两者的鉴别,如糖皮质激素不敏感者及年龄较大者,可能是FSGS早期,必要时重复进行肾活检。连续切片可提高诊断率。MCD光镜下肾小球很少有形态学改变。肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴,近曲小管上皮细胞可见有空泡样改变。电镜下上皮细胞肿胀,足突融合成片状,滤孔闭塞,伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形态、蛋白吸收滴及溶酶体增加。免疫荧光检查多为阴性,偶见IgG和(或)IgM、IgA、C3沉着。 此外,超过40岁的正常人群,被膜下皮质可有硬化荒废的肾小球,应注意与本病区别。
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