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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病？
疾病：肾炎提问于 2024-12-08 12:17 -
病情描述：
请问阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么一回事？
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回答1
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞基因突变导致的溶血性疾病，表现为血管内溶血、血红蛋白尿等。其发病与造血干细胞基因突变、补体异常激活、红细胞膜缺陷、免疫调节异常、感染等因素有关。 1.造血干细胞基因突变：基因突变使造血干细胞产生异常的血细胞，影响红细胞膜的稳定性。 2.补体异常激活：补体系统过度激活，攻击自身红细胞，导致溶血。 3.红细胞膜缺陷：红细胞膜蛋白缺失或功能异常，使红细胞易被破坏。 4.免疫调节异常：机体免疫失衡，自身抗体产生，损伤红细胞。 5.感染：某些感染因素可能诱发或加重病情。 阵发性睡眠性血红蛋白尿需要及时诊断和治疗。患者应定期复查血常规、骨髓象等，注意休息，避免感染和劳累。治疗方法包括药物治疗（如泼尼松、环孢素、依库珠单抗等）、输血治疗等。建议患者到正规医院的血液科就诊，遵循医生的建议进行治疗。
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