小儿特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。常见的有泼尼松、环磷酰胺、吡非尼酮等。 1. 糖皮质激素:如泼尼松,具有抗炎作用,能减轻肺部炎症反应,但长期使用可能有副作用。 2. 免疫抑制剂:像环磷酰胺,可调节免疫功能,抑制炎症,但可能影响造血系统和免疫系统。 3. 抗纤维化药物:吡非尼酮能延缓肺纤维化进程,改善肺功能,但可能引起胃肠道不适等不良反应。 4. 尼达尼布:可抑制纤维化相关的细胞信号通路,减缓疾病进展,部分患儿可能出现腹泻等症状。 5. 联合用药:有时会根据患儿具体病情,联合使用上述药物,以增强疗效。 小儿特发性肺纤维化的治疗需要综合考虑患儿的病情、身体状况等因素,选择合适的药物。用药过程中要密切观察不良反应,务必在医生的指导下进行治疗。
预后多不良,急性起病者数月内可死亡,进行性起病者有2年存活率,呈慢性经过的病例可望存活20余年,多数死亡病例死于呼吸衰竭,且常是由于急性感染而加重病情。

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