嗜铬细胞瘤是一种起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,多位于肾上腺,也可发生在交感神经节等部位。其症状多样,治疗方法包括手术、药物等。 1. 发病机制:嗜铬细胞瘤能合成、储存和释放大量儿茶酚胺,如去甲肾上腺素、肾上腺素等,导致血压波动、代谢紊乱等症状。 2. 症状表现:常见症状有高血压,可为阵发性或持续性;头痛、心悸、多汗;还可能有血糖升高、体重减轻等。 3. 诊断方法:包括血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定,影像学检查如 CT、MRI 等。 4. 治疗方法: 手术治疗:是首选方法,切除肿瘤可根治。 药物治疗:常用药物有酚苄明、哌唑嗪、硝苯地平、普萘洛尔等,用于术前准备或无法手术者。 5. 术后护理:密切监测血压、心率等生命体征,注意休息,饮食清淡。 总之,嗜铬细胞瘤虽然较为少见,但通过及时诊断和恰当治疗,多数患者预后良好。患者应积极配合医生治疗,定期复查。
生物物理研究所对嗜铬细胞瘤的定义为:嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤)。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~0.2%,发病高峰为20~50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高,因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。1.药物治疗(1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的诊断一旦明确,应立即用药物控制,以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药,包括酚苄明和哌唑嗪。(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。2.术前准备和药物治疗(1)α-肾上腺素能受体阻断剂①酚妥拉明:用于高血压的鉴别诊断,治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明:常用于术前准备,术前口服,直至血压接近正常,服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪:均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压,故应在睡前服用,尽量卧床。④乌拉地尔(压宁定):可阻断α1、α2受体,并可激活中枢5-羟色胺1A受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用,故在降压的同时不增加心率。(2)β肾上腺素能受体阻断剂因使用α受体阻断剂后,β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加,应使用β受体阻滞剂改善症状。
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