埃布斯坦综合征是一种罕见的先天性心脏病,药物治疗主要用于缓解症状、改善心功能。常用药物包括地高辛、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、血管扩张剂等。 1. 地高辛:能增强心肌收缩力,改善心脏泵血功能,但需注意中毒反应。 2. 利尿剂:如呋塞米,可减轻水肿和心脏负担。 3. 血管紧张素转换酶抑制剂:像依那普利,有助于改善心室重构。 4. β受体阻滞剂:例如美托洛尔,能降低心率,减少心肌耗氧。 5. 血管扩张剂:如硝酸异山梨酯,可扩张血管,减轻心脏后负荷。 埃布斯坦综合征的治疗需要综合评估患者的病情,药物治疗只是其中一部分。患者应在医生的指导下规范治疗,定期复查,必要时可能需要手术干预。同时,要注意休息,避免劳累和感染。

这种先天性畸形应以手术治疗为主,辅以有关的对症性的药物治疗。 1.手术治疗 (1)手术适应证:Siber等认为,除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外,其余病人包括症状轻或全然无症状者,均应考虑手术治疗。 (2)手术时机:婴幼儿不宜手术,儿童期最好不手术,15岁后应尽可期手术。 (3)手术方式:分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔),目前倾向于根治性手术。最近Danielson主张:埃布斯坦综合征病人,特别是婴儿和年幼儿童病人,应选用成形修补术且近期和远期疗效均好。 2.药物治疗有心力衰竭者,应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常者,应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞、感染等并发症出现,亦应予以相应处理。

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