选择性IgA缺陷的症状多数病人无表现,其缺陷系偶然发现。少数可有反复呼吸道感染,慢性腹泻,变态反应或自身免疫病。病人分泌物内缺乏IgA,但可由分泌其他类免疫球蛋白得到补偿。病人如接触血浆或免疫球蛋白中IgA,可产生抗IgA抗体,当以后给予免疫球蛋白或血液时,此种抗体可引起过敏反应。部分病人同时有IgG2类免疫缺陷,许多这种病人有反复感染。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应。此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。
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谢帕莎 副主任医师 中山大学附属第六医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院