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如何应对进行性家族性肝内胆汁淤积症？
疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2015-09-05 15:23 -
病情描述：
如何应对进行性家族性肝内胆汁淤积症？
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回答1
进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响肝脏胆汁分泌和排泄功能。应对方法包括疾病监测、药物治疗、手术治疗等。具体有饮食调整、药物使用、胆汁引流术、肝移植以及基因治疗的探索。若身体感到不适，务必立刻就诊，遵循医生的建议进行治疗，切勿自行开处方。
1.饮食调整：患者应遵循低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则，避免食用油腻、辛辣、刺激性食物，减轻肝脏负担。
2.药物使用：熊去氧胆酸可促进胆汁分泌和排泄；考来烯胺能结合胆汁酸，减少其肠肝循环；苯巴比妥可诱导肝酶活性，增加胆汁流量。但药物使用需遵医嘱。
3.胆汁引流术：对于药物治疗效果不佳的患者，可考虑胆汁引流术，如部分胆汁内转移术，帮助排出淤积的胆汁。
4.肝移植：当病情严重，肝脏功能衰竭时，肝移植是有效的治疗手段。
5.基因治疗：目前仍处于研究阶段，但有望为未来的治疗提供新的方向。
总之，进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗需要综合考虑患者的具体病情和身体状况，选择合适的治疗方案。患者应在正规医院接受专业医生的诊断和治疗。-
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