进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状多样,包括黄疸、瘙痒、脂肪泻、维生素缺乏、肝脏脾脏变化等。身体健康为重,一旦感到不适,应及时就医,避免自行诊断用药带来的风险。
1.黄疸:病情呈进行性加重,表现为高直接胆红素血症反复发作。
2.瘙痒:特征性突出,给患者带来极大痛苦。
3.脂肪泻:因脂肪吸收障碍,粪便恶臭且色淡,影响体重增长和发育。
4.维生素缺乏:可出现脂溶性维生素 A、D、E、K 缺乏的相应症状。
5.肝脾变化:多数患者有肝大,明显脾大提示肝纤维化或肝硬化进展。
6.胆结石:约 1/3 病人合并胆结石。
7.其他:部分病人有长期哮喘样疾病,反复流鼻血但无血小板减少和凝血性疾病。
总之,进行性家族性肝内胆汁淤积症症状复杂,需要及时诊断和治疗。
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