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原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的治疗
疾病：提问于 2015-07-23 10:14 -
病情描述：
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的治疗
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回答1
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的诊断：1.确诊标准，同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。2.疑诊标准，主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者，可确诊为XLP。3.可疑人群，母系一方有确诊的XLP患者，任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。
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