先天性主动脉缩窄的治疗应考虑施行手术治疗,但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。婴幼儿病例并有其它严重先天性心脏血管病变,临床上呈现心力衰竭者,未经外科治疗死亡率高达80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。随着术前准备、麻醉和手术操作技术,以及术后处理的改善和进行,手术死亡率已降至15%左右。目前认为病情严重的婴幼儿病例,应立即给予静脉滴注前列腺素E,每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。约80%的病婴给药后病情迅速改善,出现股动脉搏动;躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。病情持续改善6~12小时后即可施行手术。给药后未收效的病例则宜立即施行手术。婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后,约16~50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。因此,手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。
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