脂蛋白肾小球病的症状主要累及肾脏,且以肾小球受损为主。全部患者均存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,少数病例同时伴有镜下血尿。尽管该病患者血浆胆固醇、三酰甘油及VLDL增加,但常无肾外表现,脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为对激素治疗呈抵抗,缓慢进展为肾功能衰竭。正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类,应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。对于病理上有特征性的形态学改变——肾小球体积增大,高度膨胀的毛细血管襻,内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者,应注意是否存在脂蛋白肾小球病,若组织化学染色脂蛋白阴性,电镜下证实有脂蛋白栓塞而肾外无脂蛋白栓塞的证据,结合脂代谢异常的实验证据,脂蛋白肾小球病的诊断可以确立。
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