肝性血卟啉病的典型症状有哪些？_即问即答

肝性血卟啉病的典型症状有哪些？ 疾病：血卟啉病提问于 2014-12-14 11:19: 病情描述：

医师，我想请问一下肝性血卟啉病的综合征有什么呢？

回答1
肝性血卟啉病，也称为急性间歇性卟啉症（Acute Intermittent Porphyria, AIP），是一种由于肝脏中血红素合成途径异常导致的遗传性疾病。患者通常会在特定诱因下经历一系列临床表现。
1. 腹部症状：最常见的症状是剧烈的腹痛，可能伴有恶心、呕吐和便秘。
2. 神经系统症状：可能出现焦虑、抑郁、幻觉、肌肉痉挛、麻木、无力，严重时甚至发生癫痫发作。
3. 心血管影响：心率失常、高血压或低血压也可能发生。
4. 泌尿系统症状：尿色深红，尿液中含有卟啉，有时会导致肾功能损害。
5. 光敏感：暴露于阳光下可能导致皮肤发红、瘙痒、灼热感，甚至形成水疱。
肝性血卟啉病的综合征复杂，需要及时诊断和治疗，以防止严重的并发症。在出现上述症状时，应及时就医，并告知医生可能的家族遗传史，以便进行相应的实验室检查，如尿液和血液的卟啉检测。治疗通常包括避免触发因素，如酒精、某些药物，以及在急性发作时给予支持性治疗和补充葡萄糖。患者应定期监测和管理，以维持生活质量。
当身体感到不适时，务必及时就医，听从医生的指示进行诊治，不宜自己随意用药。
陈金军 主任医师肝病中心 南方医科大学南方医院 (三级甲等) 擅长：处置肝衰竭及复杂肝硬化的管理，脂肪肝、疑...
- 咨询相关医生