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先天性肝纤维化是怎样的一种疾病？
疾病：肝纤维化提问于 2024-10-08 09:43 -
病情描述：
医生，到底什么是先天性肝纤维化，可以给我详细的说一遍吗？
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回答1
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病，主要由胆管板发育畸形导致，常伴有多种症状和并发症。其发病机制复杂，涉及遗传、发育等多个方面。 1.遗传因素：多为常染色体隐性遗传，与特定基因突变相关。 2.病理特征：肝脏汇管区存在纤维组织增生，胆管扩张且形态异常。 3.症状表现：常见有肝脾肿大、反复上消化道出血、胆管炎等。 4.诊断方法：包括肝功能检查、影像学检查（如 B 超、CT 等）、肝组织活检。 5.治疗手段：目前主要是对症治疗，如止血、抗感染，必要时进行肝移植。 先天性肝纤维化较为罕见且复杂，患者需及时就医，遵循医生建议进行治疗和随访，以改善生活质量和预后。
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