苯丙氨酸是一种必需氨基酸,属于芳香族氨基酸。它在人体内有着重要的生理功能。 在正常情况下,苯丙氨酸对人体有益且不可或缺。它是合成蛋白质的重要原料之一,参与体内多种蛋白质的构成,对维持身体正常的生长、发育和组织修复起着关键作用。同时,它还是合成神经递质如多巴胺、去甲肾上腺素等的前体物质,这些神经递质对于神经系统的正常功能至关重要,能够影响人的情绪、认知和行为等。 然而,当体内苯丙氨酸代谢出现异常时,就可能对人体产生危害。最典型的疾病是苯丙酮尿症,这是一种常染色体隐性遗传病。由于患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸,使得苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。苯丙氨酸及其代谢产物在体内大量堆积,会对神经系统造成不可逆的损伤,导致智力发育迟缓、癫痫发作、皮肤毛发色素减退等一系列严重的症状。 所以,在正常代谢情况下,苯丙氨酸对人体有益;但如果代谢异常,就可能带来严重的健康问题。对于苯丙酮尿症患者,需要严格控制苯丙氨酸的摄入。
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李晓瑜 主任医师 中山大学附属第一医院
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于力 主任医师 广州市第一人民医院