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先天性非溶血性黄疸是哪四种？
疾病：提问于 2025-10-13 05:29 -
病情描述：
先天性非溶血性黄疸是哪四种？
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回答1
先天性非溶血性黄疸是一组由于先天性酶缺陷所致的黄疸，临床上主要有以下四种类型： 1. **吉尔伯特综合征**：这是最常见的一种先天性非溶血性黄疸，一般认为是常染色体显性遗传病。它主要是由于肝细胞摄取间接胆红素功能障碍，以及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，导致血中间接胆红素增高而出现黄疸。患者通常无明显症状，或仅有轻度乏力、消化不良等表现，黄疸可呈波动性，在劳累、感染、饮酒等诱因下可加重。 2. **克里格勒 - 纳贾尔综合征**：为常染色体隐性遗传病，可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型较为严重，患者肝脏缺乏葡萄糖醛酸转移酶，不能将间接胆红素转化为直接胆红素，血中间接胆红素显著升高，常于出生后1周内出现严重黄疸，如不及时治疗，可发生胆红素脑病，预后较差。Ⅱ型症状相对较轻，肝脏仍有部分葡萄糖醛酸转移酶活性，黄疸程度也相对较低。 3. **罗托综合征**：一般认为是常染色体隐性遗传病。主要是由于肝细胞摄取间接胆红素和排泄直接胆红素存在先天性缺陷，导致血液中间接和直接胆红素均升高。患者多无明显症状，或仅有轻微黄疸，肝功能多正常。 4. **杜宾 - 约翰逊综合征**：为常染色体隐性遗传病。其发病机制是肝细胞对结合胆红素及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，导致血清结合胆红素升高。患者可出现轻度黄疸，肝脏可轻度肿大，部分患者可能有右上腹隐痛等不适。
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