小舞蹈病和亨廷顿病(曾被称为大舞蹈病)虽都有舞蹈样动作,但存在诸多区别。 病因方面,小舞蹈病与A组β溶血性链球菌感染相关,是一种自身免疫反应。而亨廷顿病是常染色体显性遗传病,由基因突变导致。 临床表现上,小舞蹈病多见于儿童和青少年,女性居多。起病较急,主要表现为不自主、无规律、快速的舞蹈样动作,可涉及面部、肢体等部位,还可能伴有肌张力降低、肌力减弱等。患者情绪也可能不稳定,如容易激动、烦躁等。亨廷顿病通常中年起病,病情呈进行性发展。除舞蹈样动作外,还会出现进行性痴呆和精神障碍,如记忆力减退、认知功能下降、抑郁、焦虑等。 预后情况不同,小舞蹈病是一种自限性疾病,多数患者在数周或数月内症状可自行缓解,经过规范治疗后预后较好。但部分患者可能复发。亨廷顿病目前无法治愈,随着病情进展,患者的生活能力逐渐丧失,最终可能因并发症死亡。 诊断方法上,小舞蹈病主要依据临床表现、既往感染史及相关实验室检查,如抗链球菌溶血素“O”滴度升高等。亨廷顿病则主要依靠家族遗传史、典型的临床表现及基因检测来确诊。
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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