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组织细胞增生症X包括哪三种病？
疾病：提问于 2025-09-20 05:29 -
病情描述：
组织细胞增生症X包括哪三种病？
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回答1
组织细胞增生症X，现多称为朗格汉斯细胞组织细胞增多症，它主要包括以下三种疾病： 1. **勒雪病（Letterer - Siwe病）**：这是一种急性播散性朗格汉斯细胞组织细胞增多症，多见于3岁以下婴幼儿，起病急、病情重。临床表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、贫血等。皮疹多分布于头皮、发际、耳后及躯干，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，或湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑。由于该疾病进展迅速，可累及多个系统，对患儿健康威胁较大。 2. **韩 - 薛 - 柯病（Hand - Schüller - Christian病）**：又称慢性播散性朗格汉斯细胞组织细胞增多症，好发于儿童及青少年。典型的三联征为颅骨缺损、突眼和尿崩症。颅骨病变处可触及边缘锐利的骨质缺损，局部可有肿块，有压痛。突眼多为单侧，是由于眼眶骨质受累所致。尿崩症则是因为病变侵犯下丘脑 - 垂体后叶引起。此外，患者还可能出现牙齿松动、牙龈肿胀等表现。 3. **骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone）**：为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增多症，主要侵犯骨骼，多见于儿童和青少年。病变多发生于颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等部位。患者通常表现为局部疼痛、肿胀，少数患者可出现病理性骨折。一般来说，骨嗜酸性肉芽肿预后相对较好。
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