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纤维蛋白原缺乏症
疾病：提问于 2019-06-21 18:12 -
病情描述：
纤维蛋白原缺乏症
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回答1
血浆纤维蛋白原浓度正常范围是2-4g/L，是肝脏产生的一种凝血因子，是凝血途径最后一个步骤，纤维蛋白原转换成纤维蛋白，然后形成纤维蛋白血栓而达到止血的目的。纤维蛋白原浓度过低，性心肌梗塞，风湿病，肾病综合征以及血栓前状态等。凝血功能就差，容易出血。常见于弥散性血管内凝血。
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回答2
你好，遗传性纤维蛋白缺乏症，包括无纤维蛋白原血症及低纤维原蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原血症，是一种非常罕见的疾病。自1920年首例报道以来，发现有150例的病例。而遗传性的低纤维蛋白原血症于1935年首次报道。目前报道有四十例，但是很多可能低纤维蛋白原血症，实际上都是伴有循环纤维蛋白降低的异常纤维蛋白原血症。家族有关系是一个常染色体隐性遗传，男女均可以受累，主要的治疗是对症支持治疗，因为它没有遗传的特点，当再发病的时候可以输入新鲜的血浆，纤维蛋白都是有效果的。希望我的回答对你有帮助。
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