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进行性家族性胆汁淤积原因
疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2012-10-01 23:26 -
病情描述：
进行性家族性胆汁淤积原因
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回答1
是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于先天性胆汁酸代谢缺陷致多种不同胆汁酸代谢异常，胆汁酸淤积，损伤胆小管膜所致．本病的预后不理想．肝移植是唯一的根治方法．
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回答2
胆汁形成是一种渗透性分泌过程，肝细胞通过基底膜摄入门静脉血中的胆盐等物质，胆盐和其他胆汁成分向毛细肌管主动性浓缩形成渗透性浓缩梯度，导致水和电解质被动进人毛细胆管，形成胆盐依赖性和胆盐非依赖性胆流，胆盐不断从血中排泌人胆管是胆汁形成的主要驱动力。肝细胞对各种胆汁成份的摄入与排泄依赖以极性形式分布于基底外膜（窦状隙）或顶膜（毛细胆管）的肝胆膜转运蛋A（HMT）调控。肝细胞毛细胆管面的肝胆膜转运蛋A（FIC1、BESP、MDR3）异常是导致PFIC的主要机制。
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