地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由珠蛋白基因缺陷导致。其发病机制复杂,症状多样,对患者健康影响较大,且治疗具有一定难度。常见类型包括α地中海贫血和β地中海贫血等。 1.发病机制:基因缺陷使血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少或不能合成,导致血红蛋白结构异常,红细胞寿命缩短。 2.症状表现:轻者可能无症状,重者会有贫血、黄疸、肝脾肿大等。 3.遗传方式:常染色体不完全显性遗传。 4.疾病分型:α地中海贫血可分静止型、轻型、中间型、重型;β地中海贫血也有轻型、中间型和重型之分。 5.诊断方法:包括血常规、血红蛋白电泳、基因检测等。 6.治疗手段:轻型一般无需特殊治疗,重型可能需要输血、祛铁治疗,有条件可行造血干细胞移植。 地中海贫血虽无法根治,但通过规范治疗和管理,可有效控制病情,提高患者生活质量。患者应重视定期复查,遵循医嘱治疗。
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
传统的定期输血和除铁治疗并不完善,也不能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血不会隔代遗传。如果父母是地贫患者,而孩子未患地贫,那他/她的后代都不会是...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院