本病病因未明,有学者认为可能与环境及遗传有关,但无确凿证据。在组织学上,难以区别淋巴瘤型网状细胞肉瘤,甚至是不能区分。主要成分是成片的细胞,核相当大,球形,偶见核仁。容易找到分裂象。有些细胞边界清楚、锐利,胞浆丰富、白色,核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞,网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维,因此不能单独依此确诊。有些病例弥漫细胞增生,这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆,胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文肉瘤缺乏网状纤维,且胞浆内有糖原以资区别。
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