家族性肝内胆汁淤积症如何诊断及应对黄疸瘙痒_即问即答

家族性肝内胆汁淤积症如何诊断及应对黄疸瘙痒 疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2024-11-10 13:52: 病情描述：

家族性肝內胆汁淤积症证断，皮肤痒黄胆迟续不退

回答1
家族性肝内胆汁淤积症是一种罕见的遗传性疾病，诊断主要依靠症状、实验室检查、基因检测等。对于黄疸和皮肤瘙痒持续不退的情况，治疗方法包括药物治疗、饮食调整、手术治疗等。 1. 症状表现：患者通常会出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、食欲不振等症状。黄疸表现为皮肤和巩膜黄染，瘙痒多为全身性且较为剧烈。 2. 实验室检查：包括肝功能检查，可见胆红素升高，特别是直接胆红素；胆汁酸水平也会显著升高。还可能进行基因检测，以明确突变基因。 3. 药物治疗：常用药物有熊去氧胆酸、苯巴比妥、考来烯胺等。熊去氧胆酸可促进胆汁分泌和排泄；苯巴比妥有镇静和利胆作用；考来烯胺能与胆汁酸结合，减少其重吸收。 4. 饮食调整：建议患者低脂、高蛋白饮食，避免食用油腻、辛辣食物，以减轻肝脏负担。 5. 手术治疗：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可能需要进行肝移植手术。家族性肝内胆汁淤积症的诊断和治疗需要综合多种方法，患者应及时就医，在医生的指导下进行规范治疗，以改善症状，提高生活质量。
孔令方 医师内科 安都卫生院 (一级) 擅长：妇女宫颈疾病、子宫肿瘤、月经不调、痛经、...
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