轻度苯丙酮尿症会影响智力吗？

在一定程度上是会影响婴幼儿的智力发育。苯丙酮尿症是常见的先天性氨基酸代谢异常疾病，是常见染色体隐性遗传，发病率约为1︰12 000。主要原理是因体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，而在血液中积聚，影响3岁以下儿童会影响中枢神经系统的正常发育。如患儿患有苯丙酮尿症而没有进行治疗或控制饮食，在5～6个月后会出现智力低下，头发颜色由黑逐渐变黄，身体有霉臭味，尿有鼠尿样气味，易流口水及出汗，有反复发作的惊厥，肌张力高，躯干前后摇摆，行动困难。此病越早发现越早治疗对患儿的智力发育影响越小，疗效视发现的早晚及治疗情况而定。3个月内发现，可避免脑损害，6个月发现并治疗就会有1/3的机会智力发育不全。轻度患者，建议要合理控制苯丙氨酸的摄入量，家长要做好孩子的饮食调理工作，另外还要保证孩子有足够的生长和代谢能量。由于这个时候患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少，所以会导致苯丙氨酸不能正常代谢，对于这种生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，可能会造成神经系统损害，这种苯丙酮尿症的影响非常大，而且会经尿液大量排出。建议这种苯丙氨酸既不能摄入太多，当然也不能摄入太少一定要控制摄入量。哺乳期的婴儿要用低苯丙氨酸的奶粉，或用低苯丙氨酸的水解蛋白代替，若用牛奶，一天不超过250g。1岁以上儿童主食可用麦淀粉、藕粉、土豆粉、等含淀粉高蛋白质低的食物。