儿童小发作变异型癫痫性脑病:(一)分类根据病因LGS分为特发性、隐源性及症状性三大类。没有明显病因,也没有中枢神经系统异常病史者为隐源性LGS,此类患者精神发育正常,遗传因素可能是其重要原因。有明显病因者为症状性LGS,最常见的病因是脑部发育畸形、低氧一缺血性脑损伤、脑炎、脑膜炎和结节性硬化症,少见的病因有局部脑损伤、代谢性疾病和线粒体细胞病。大多数患者病因不明为特发性。(二)发作形式常见发作形式包括强直性发作、不典型失神发作、失张力发作、伴有突然姿势丧失的发作等,也可有肌阵挛发作、强直一阵挛发作和局部性发作。随着失张力发作、强直性发作或肌阵挛性发作可出现跌倒,并常有头部损伤。1.强直性发作是LGS最具特征性的发作形式,出现率为74%~92%,且很少见于其他癫痫综合征,对LGS的诊断具有较高的特异性。但因多数强直发作出现在非快速眼动睡眠期,且发作很短暂,容易被忽视。因而,除非对儿童睡眠进行严密观察或视频EEG,否则难以发现。2.不典型失神发作与典型失神发作在起病的渐进性和细节上有所不同,常伴有眼睑肌阵挛、轻度强直、自动动作或轻度自动症。3.起立不能性发作肌阵挛、肌阵挛一失张力、失张力和强直发作都可引起起立不能性发作,在没有脑电图监测下是很难区分的。起立不能或跌倒发作多由强直发作所致,失张力性发作相对少见。4.癫痫状态患病率54%~97%,可持续几小时,甚至几周。强直性发作和精神紊乱是LGS发作期最常见的表现。纯强直性癫痫状态常常发生在成年人,更常见于最初的发作是阵挛或强直一阵挛的患者,静脉应用苯二氨革类可能加剧单纯性强直或阵挛性癫痫状态。5.其他发作形式常在典型发作起病前出现,可以有全身强直一阵挛性发作、单侧阵挛性发作、复杂部分性发作及肌阵挛性发作等。(三)脑功能损害弥漫性认知功能损伤起病时不一定存在,但随着年龄的增加将会越来越明显,34%的患者住4岁时智能发育正常,但有78%~96%的患者最终有认知功能障碍。智能障碍的严重程度与3岁前发病、频繁发作、反复的癫痫状态及症状性LGS,尤其是以前有症状性West综合征者有关。注意力和知觉多数正常。运动发育比认知发育少受影响。79%的患者在4岁时运动发育正常,但也有许多患者出现共济失调和手足笨拙,31%的患者有小头畸形。本病的主要临床特征是:癫痫,智力减退。
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王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院
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王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院
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王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院
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李卫 副主任医师 暨南大学附属第一医院
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王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院
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刘灵慧 主任医师 暨南大学附属第一医院
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