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进行性家族性肝内胆汁淤积症有何治疗办法
疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2024-11-04 14:24 -
病情描述：
进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗方法有哪些
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回答1
进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种罕见的遗传性疾病，会导致胆汁排泄障碍。治疗方法包括药物治疗、手术治疗、饮食调整、基因治疗及支持治疗等。 1.药物治疗：常用熊去氧胆酸促进胆汁排泄，考来烯胺减少胆汁酸的肠肝循环，苯巴比妥诱导肝酶活性。 2.手术治疗：对于病情严重的患者，可能需要进行肝移植手术。 3.饮食调整：限制脂肪摄入，增加蛋白质和碳水化合物的比例。 4.基因治疗：处于研究阶段，有望从根本上解决问题。 5.支持治疗：补充脂溶性维生素 A、D、E、K 等，预防营养缺乏。 总之，进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗需要综合多种方法，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。患者应在正规医院接受专业治疗，并遵循医嘱。
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