血管炎综合征的治疗:血管炎综合征的治疗概要:血管炎综合征中过敏性紫癜终会痊愈。川崎病一般于2个月后炎症完全消退。结节性多动脉炎皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。韦格内恶性肉芽肿皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效。大动脉炎可试用皮质激素和细胞毒性药物。Goodpasure综合征用环磷酰胺或与硫唑瞟呤、血浆置换术。白塞综合征皮质激素和细胞毒性药物可减轻症状,但反复发作。血管炎综合征的详细治疗:治疗:针对不同的病因治疗:1.过敏性紫癜本病为自限性,极个别病例于急性期死于胃肠道并发症、中枢神经系统病变和急性肾功能衰竭。偶有死于慢性肾衰者,约25%肾炎病例于数年内持续尿沉渣异常,但终会痊愈。2.川崎病未经治疗的川崎病急性期为2周左右,此后进入亚急性过程。一般于2个月后炎症完全消退。该病虽为自限性,但因冠状动脉病变可致死亡,病死率1976年为1%,1996年已降至0.1%以下。冠状动脉病变70%~75%于1~2年内消失,大的冠状动脉瘤可持续数年或终生。即使血管造影证实瘤体消失,但冠状动脉掸性减弱,管壁增厚,动力学改变类似于动脉硬化,故宜长期随访。阿司匹林与IVIg合用是治疗该病的首选药物,IVIg2g/kg,可使炎症于24h内消退,于发病l0d内用药可预防冠状动脉瘤的发生,近来研究表明于14d内用药也有同样效果,1%~20%的病例肘IVlg无效。近来证明IVIg1g/kg与2g/kg比较,效果相差不大。3.结节性多动脉炎若仅限于皮下结节性血管炎,无内脏受累,则预后良好。皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。4.韦格内恶性肉芽肿本病预后不良,皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效5.大动脉炎(无脉症)可试用皮质激素和细胞毒性药物。动脉内层切除术亦可考虑。6Goodpasure综合征本病一般预后不良,多死于急性肾衰。近来用环磷酰胺或与硫唑瞟呤、血浆置换术合用治疗取得成功。除非血清抗GBM抗体转阴,不宜做肾移植术。7.白塞综合征本病治疗困难,皮质激素和细胞毒性药物可减轻症状,但反复发作。
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刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
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