临床表现(1)一般多发于生后2-4周间发病,偶有在生后几天发病,也有晚到5个月才发病的,发病年龄平均为3周。(2)呕吐:为首发症状,开始时并非每次喂奶后都发生呕吐,当梗阻加重时呕吐频繁,为喷射性,吐出物有乳凝块而无胆汁,有酸臭味。呕吐频繁时,有时吐出物内有黑渣(胃粘膜出血),约占3—5%的病例,系由于反复呕吐,胃粘膜毛细血管破裂所致,虽然患儿有剧烈呕吐但食欲尚好,有饥饿感。吃得很快,但吃后即表现有不适感,此时可见有胃蠕动波,反复几次胃蠕动后可有喷射状呕吐。呕吐次数在有的婴儿可以不频繁,但量很多,往往一天吃进的奶、水一次集中呕出。(3)脱水与酸碱平衡失调:由于摄入量减少,患儿有脱水,由于脱水程度重面皮下脂肪消失,双眼内略,呈“小老头外观。病儿体重不增且逐渐下降,发病初期由于呕吐丧失大量的胃酸和钾离子,可以引起低氯碱中毒,呼吸浅而慢,并可有喉痉挛及手足搐搦等症状。以后,患儿由于脱水严重,肾功能低下,酸性代谢产物潴留体内,部分碱性代谢产物被中和,故有明显碱中毒者很少。少数晚期病儿甚至以代谢性酸中毒为主要表现。(4)腹部肿块;右上腹触及橄揽形肿块是先天性肥厚性幽门狭窄的特有体征。国外报道,能触及肿块者占68一100%。国内报道,70一80%者能触及肿块,但触及肿块的阳性率与检查者的经验及耐心仔细的程度有关。最好在患儿熟睡或在母亲的喂养时进行,此时腹壁松弛。有时肿块部位深且由于肝脏覆盖而不易触摸,可用双手触诊法,但应注意不要将右肾误认为幽门肿块。(5)消瘦、脱水及电解质紊乱因反复呕吐,奶、水及其它营养物质摄入不足,初起体重不增,以后下降,出现营养不良、脱水、低钾和低氯性碱中毒,晚期脱水加重,组织缺氧,产生乳酸血症;肾功能损害,酸性代谢产物潴留,可合并代谢性酸中毒。(6)黄疸约1%-2%患儿伴有黄疸,间接胆红素增高,手术后数日即消失。原因不明,可能与饥饿和肝功能不成熟,葡萄糖醛酸基转移酶活性不足有关。
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